گزارش

فیبروز ریوی ایدیوپاتیک چیست؟/آیا درمانی برای ریه اسفنجی وجود دار؟

فیبروز ریوی ایدیوپاتیک (IPF) نوعی بیماری پیشرونده و ناشناخته ریه است که با ایجاد زخم در بافت ریوی، عملکرد تنفسی را مختل می‌کند.

کد خبر: ۱۲۳۴۸۱۰

سه‌شنبه - ۰۵ فروردين ۱۴۰۴ / March 25, 2025

به گزارش گروه اجتماعی خبرگزاری دانشجو _ فاطمه قدیری، ریه‌ها یکی از حیاتی‌ترین اندام‌های بدن هستند که وظیفه تبادل گاز‌ها را بر عهده دارند. هرگونه تغییر در ساختار و عملکرد ریه‌ها می‌تواند پیامد‌های جدی برای سلامت فرد داشته باشد و کیفیت زندگی او را تحت تأثیر قرار دهد. اصطلاح "ریه اسفنجی" به وضعیتی اشاره دارد که در آن بافت ریه به‌صورت غیرطبیعی متخلخل و نرم می‌شود. این تغییر می‌تواند ناشی از بیماری‌های مختلفی مانند آمفیزم، فیبروز ریوی، و بیماری‌های انسدادی مزمن ریوی باشد. شناخت دقیق این وضعیت از جنبه‌های مختلف، از جمله علل، علائم، روش‌های تشخیص و درمان، می‌تواند در مدیریت و کاهش تأثیرات آن مؤثر باشد.

ساختار و عملکرد ریه

ریه‌ها دارای ساختاری پیچیده هستند که از تعداد زیادی برونشیول، آلوئول و مویرگ‌های خونی تشکیل شده است. آلوئول‌ها کیسه‌های هوایی کوچکی هستند که اکسیژن را به خون منتقل کرده و دی‌اکسید کربن را از آن خارج می‌کنند. این فرایند تبادل گاز در هر نفس‌کشیدن انجام می‌شود و برای زنده ماندن بدن حیاتی است. بافت ریه باید انعطاف‌پذیر و مقاوم باشد تا بتواند به‌درستی عمل کند. هرگونه تغییر در ساختار آن، مانند کاهش خاصیت ارتجاعی یا افزایش فضای مرده هوایی، می‌تواند منجر به کاهش کارایی ریه و بروز مشکلات تنفسی شود. در بیماری‌های مرتبط با ریه اسفنجی، این عملکرد طبیعی مختل شده و تبادل گاز‌ها با مشکل مواجه می‌شود که می‌تواند بر سلامت کلی بدن تأثیر منفی بگذارد.

فیبروز ریوی ایدیوپاتیک (Idiopathic Pulmonary Fibrosis) چیست؟

نوع خاصی از پنومونی بینابینی مزمن، پیشرونده و فیبروز کننده است که علت آن مشخص نیست. این بیماری شایع‌ترین نوع فیبروز ریه بوده که در بزرگسالان رخ می‌دهد. IPF باعث ایجاد زخم در ریه‌ها شده و به مرور زمان با افزایش زخم‌ها و ضخیم و سفت شدن بافت ریه، تنفس بیمار سخت‌تر می‌گردد. تداوم این شرایط موجب می‌گردد ریه‌ها کارآیی خود در اکسیژن رسانی کافی به اندام‌های بدن از دست داده و در موارد بسیار شدید منجر به مرگ بیمار می‌گردد. اگرچه بسیاری از متخصصان پزشکی معتقدند که احتمالا این امر ناشی از ترکیبی از عوامل ژنتیکی و محیطی است. هنوز دلایل ایجاد این بیماری ناشناخته است.

عوامل موثر در پیدایش فیبروز ریه ایدیوپاتیک (IPF)

اگرچه کلمه “ایدیوپاتیک” به معنای “علت ناشناخته” است، اما شواهد نشان می‌دهد که عوامل خاصی وجود دارد که خطر ابتلا به IPF را افزایش می‌دهند. افراد سیگاری فعلی و سابق، بیشتر از کسانی که هرگز سیگار نکشیده‌اند دچار IPF می‌شوند. سن هم ممکن است نقش داشته باشد، زیرا IPF قبل از ۵۰ سالگی نادر است. واریانت‌های ژنتیکی مانند MUC۵B، TERT، TERC، DKC۱، RTEL۱، AKAP۱۳، DSP، FAM۱۳A، DPP۹ و TOLLIP عامل خطر مهمی در ابتلا به IPF هستند. برخی شواهد نشان می‌دهند که برخی از عفونت‌های ویروسی و آلودگی هوا نیز ممکن است از عوامل خطر برای IPF باشند. همچنین بسیاری از افراد مبتلا به فیبروز ریه ایدیوپاتیک به بیماری‌هایی مانند ریفلاکس معده (GERD)، وقفه تنفسی در خواب و فشار خون ریوی هم مبتلا هستند.

علائم و نشانه‌های IPF چیست؟

تنگی نفس، به ویژه هنگام پیاده‌روی یا انجام سایر فعالیت‌ها

سرفه‌های خشک و کوتاه مزمن

وجود صدا در ریه‌ها که پزشک می‌تواند با استتوسکوپ (گوشی پزشکی) بشنود

پهن شدن نوک انگشتان دست و پا

احساس خستگی بیش از حد

درد در مفاصل

کاهش وزن بی‌دلیل

علائم و نشانه‌های IPF می‌تواند مشابه سایر بیماری‌های زخم ریه باشد. این بدان معناست که پزشک باید مطمئن شود که بیمار، هیچ بیماری دیگری ندارد. شاید لازم باشد بیمار چندین بار به پزشک مراجعه کند تا بفهمد آیا مبتلا به IPF است یا خیر.

چگونه پزشک از داشتن IPF بیمار مطلع خواهد شد؟

تشخیص IPF به دلایل متعدد از جمله همپوشانی علایم و تظاهرات بالینی آن با برخی از بیماری‌ها مانند آسم و یا ذات الریه، بسیار مشکل است. بطور معمول پس از بررسی‌ها و آزمایشات متعدد، یک تیم متخصص مشتمل بر متخصصین ریه، رادیولوژیست، روماتولوژیست و پاتولوژیست در خصوص وجود این بیماری تصمیم گیری خواهند کرد.

در ابتدا پزشک در مورد سابقه پزشکی بیمار با او صحبت کرده و معاینه فیزیکی کامل انجام می‌دهد که شامل موارد زیر می‌باشد:

پزشک با بیمار در مورد مشکلاتی که ممکن است به ایجاد آسیب ریوی منجر شود، صحبت می‌کند مانند سیگار کشیدن

در مورد هر دارویی که بیمار مصرف می‌کند سوال می‌کند

درمورد هر عاملی که در محیط کار و در بیرون امکان صدمه زدن و آسیب ریه می‌شود صحبت می‌کند

با استتوسکوپ (گوشی پزشکی) به صدای قفسه سینه بیمارگوش می‌دهد

مرحله بعدی انجام برخی آزمایشات است

آزمایشاتی که نشان می‌دهد بیمار مبتلا به IPF است

تست عملکرد ریوی (PFT): این تست تنفسی، میزان جریان هوا در ریه‌های بیمار، حجم هوا در ریه‌ها و مقدار اکسیژنی که ریه‌ها از هوا می‌گیرند را اندازه گیری می‌کند.

توموگرافی رایانه‌ای با وضوح بالا (HRCT): نوع خاصی از سی تی اسکن است که تصاویر کامل و با جزئیات از ریه‌های بیمار نشان می‌دهد. این نوع اسکن می‌تواند در حالی که بیمار به پشت خوابیده و روی سینه دراز کشیده عکس بگیرد. همچنین می‌تواند در حین تنفس هوا، از ریه‌ها عکس بگیرد. HRCT یک آزمایش بسیار ارزشمند است که به پزشک کمک می‌کند بفهمد بیمار IPF دارد یا نه.

آزمایش خون: آزمایش خون در صورتی که بیمار مبتلا به بیماری‌های دیگر باشد را نشان می‌دهد. در این آزمایش آنتی بادی‌ها بررسی می‌شوند. اینها نشان می‌دهند که آیا بیمار دارای بیماری‌هایی مانند آرتریت روماتوئید یا اسکلرودرمی است یا خیر. برخی از افراد مبتلا به این بیماری ها، قبل از اینکه علائم دیگری نشان دهند دچار مشکلات ریوی هستند.

تست شش دقیقه پیاده روی (۶ MWT): در این آزمون مشخص می‌شود که چه میزان مسافتی بیمارمی تواند راه برود و میزان اکسیژن بدن را هنگام راه رفتن اندازه گیری می‌کنند

برونکوسکوپی: تعدادی از بیماران برای اطمینان از داشتن IPF نیاز به انجام برونکوسکوپی دارند. این آزمایش نمونه‌های مایع و بافت را از ریه‌های بیمار جمع می‌کند. ابتدا پزشک پشت گلو را بی حس می‌کند. سپس از یک لوله نازک (برونکوسکوپ انعطاف پذیر) استفاده می‌کند که تقریبا به اندازه یک مداد است که از گلو به داخل ریه‌ها وارد می‌شود و در نهایت نمونه‌ها را جمع می‌کند. این آزمایش به پزشک کمک می‌کند تا از داشتن IPF بیمار مطلع شود. برونکوسکوپی یک روش سرپایی است و نیازی به بستری شدن در بیمارستان نیست

جراحی بیوپسی ریه: تعدادی از بیماران برای اطمینان از داشتن IPF نیاز به بیوپسی ریه دارند. بیوپسی ریه نوعی جراحی برای گرفتن نمونه‌هایی از بافت ریه برای آزمایش است. جراح برش‌هایی را در کنار سینه بیمار ایجاد می‌کنند که طول آنها ۱ اینچ (۲.۵ سانتی متر) است. سپس جراح از ابزار و دوربین‌های کوچک برای جمع آوری نمونه‌ها از ریه‌های بیمار استفاده می‌کند. بعد از بیوپسی باید بیمار چند روز در بیمارستان بماند.

درمان IPF چیست؟

اهداف اصلی در بیماری فیبروز ریوی ایدیوپاتیک، کاهش سرعت پیشرفت بیماری، کاهش علایم بیمار و بهبود کیفیت زندگی در مبتلایان می‌باشد. اگرچه هیچ درمانی قطعی برای IPF وجود ندارد. روش‌های درمانی فعلی صرفا نقش حمایتی داشته و عمدتا به صورت ترکیبی برای بیماران تجویز می‌شوند. این درمان‌ها عبارتند از: دارویی، توانبخشی ریوی، پیوند ریه و اکسیژن درمانی

دارویی

اگرچه برخی از تحقیقات اخیر نشان می‌دهد بعضی از درمان‌های دارویی ممکن است مفید باشد، اما این درمان‌ها در همه افراد بطور یکسان اثربخش نیستند. همچنین بسیاری از این دارو‌ها نیاز به مطالعه بیشتر دارند.

توانبخشی ریوی

توانبخشی ریوی شامل طیف وسیعی از اقدامات آموزشی، درمانی و توانبخشی برای بیماران مبتلا به بیماری ریه است. این تمرینات باعث تقویت دست و پا‌ها می‌شوند. وقتی بیمار قویتر می‌شود و فرم بهتری پیدا می‌کند، احساس بهتری خواهد داشت و می‌تواند کار‌های بیشتری انجام دهد. این برنامه‌ها همچنین به بیمار می‌آموزند که چگونه با تمام استرس‌های ناشی از بیماری ریوی کنار بیاید. آنها به بیماران می‌آموزند که چگونه کار‌های روزمره خود را مدیریت کرده و از اکسیژن خود استفاده کنند. این تمرین‌ها شامل ورزش‌ها، تمرینات تنفسی، درمان مکمل اکسیژن است که جهت بهبـود الگو‌های تنفسی استفاده می‌شود.

پیوند ریه

پیوند ریه می‌تواند انتخاب درستی برای برخی از بیماران با صلاحدید پزشک باشد. اما، برای همه مناسب نیست.

اکسیژن درمانی

اکسیژن درمانی معمولا برای بیماران مبتلا به فیبروز ریوی تجویز می‌شود. این درمان برای درمان سطح پایین اکسیژن خون که ناشی از زخم در ریه‌ها است، استفاده می‌شود. فیبروز از انتقال اکسیژن و دی اکسید کربن به داخل بدن جلوگیری می‌کند. جریان ثابت اکسیژن خالص، باعث افزایش غلظت اکسیژن در ریه‌ها و افزایش سطح اکسیژن در جریان خون می‌شود.

زندگی با فیبروز ریوی ایدیوپاتیک

فیبروز ریوی ایدیوپاتیک یک بیماری جدی است و تأثیر زیادی در زندگی شما و عزیزانتان خواهد داشت. برای سالم ماندن تا حد ممکن، برنامه درمانی خود را دنبال کنید و به طور مرتب به پزشک مراجعه کنید تا مطمئن شوید درمان شما موثر است

خوردن غذا‌های سالم: یک رژیم غذایی کاملا مناسب از میوه ها، سبزیجات، غلات کامل، لبنیات کم چرب یا فاقد چربی و پروتئین بدون چربی برای بدن شما مفید است. خوردن وعده‌های غذایی کم حجم، به ریه‌های شما فضای بیشتری برای تنفس می‌دهد

ورزش: در هر روز پیاده روی یا دوچرخه سواری داشته باشید. این کار می‌تواند ریه‌های شما را تقویت کرده و استرس را کاهش دهد. اگر هنگام فعالیت، نفس کشیدن دشوار است، از پزشک خود در مورد استفاده از اکسیژن در طول تمرین بپرسید.

ترک کردن سیگار: سیگار و سایر محصولات تنباکو به ریه‌های شما آسیب می‌رساند و مشکلات تنفسی را بدتر می‌کند. پزشک شما می‌تواند برنامه‌هایی را برای کمک به ترک شما پیشنهاد دهد.

تزریق واکسن آنفولانزا: واکسن‌ها می‌توانند شما را در برابر عفونت‌هایی مانند آنفولانزا یا ذات الریه که می‌تواند به ریه‌های شما آسیب برساند، محافظت کنند. شما هر سال به تزریق آنفولانزا نیاز دارید. سعی کنید از افرادی که سرما خورده‌اند، دوری کنید.

حقایقی در مورد IPF:

بیشتر افرادی که به IPF مبتلا می‌شوند بین ۵۰ تا ۷۰ سال سن دارند

مردان بیشتری نسبت به زنان دارای IPF هستند

بیشتر افراد مبتلا به IPF سیگار می‌کشند