به گزارش گروه اجتماعی خبرگزاری دانشجو_فاطمه قدیری؛ هموفیلی یک اختلال ارثی (ژنتیکی) نادر است که خون به طور طبیعی لخته نمی‌شود، زیرا خون فاقد پروتئین‌های کافی برای لخته شدن (فاکتور‌های انعقادی) است. فاکتور‌های انعقادی با کمک پلاکت‌ها باعث جلوگیری از خونریزی در محل آسیب می‌شوند. بیماران هموفیلی پس از یک آسیب ممکن است برای مدت طولانی تری نسبت به حالت معمول خونریزی داشته باشید. برش‌های کوچک معمولا مشکل ساز نیستند. نگرانی بیشتر در مورد خونریزی‌های عمقی درون بدن، به ویژه زانو، مچ پا و آرنج است. خونریزی داخلی ممکن است به اندام و بافت‌ها آسیب برساند و تهدید کننده‌ی زندگی باشد. وجود خونریزی در یک عضو حیاتی مثل مغز، می‌تواند کشنده باشد.
انواع هموفیلی
بر اساس نوع فاکتور‌های انعقادی کاهش یافته، هموفیلی به سه نوع تقسیم می‌شود؛ هموفیلی نوع A ناشی از کمبود فاکتور ۸، هموفیلی نوع B ناشی از کمبود فاکتور ۹ و هموفیلی C که ناشی از کمبود فاکتورانعقادی ۱۱ است.
نوع A و نوع B. هر دو نوع هموفیلی A و B بسته به میزان فاکتور‌های انعقادی موجود در خون می‌تواند به خفیف، متوسط یا شدید طبقه‌بندی شود. در هموفیلی خفیف ۵ تا ۴۰ درصد فاکتور‌های انعقادی طبیعی هستند، در هموفیلی متوسط ۱ تا ۵ درصد فاکتور‌های انعقادی طبیعی هستند و در هموفیلی شدید کم‌تر از ۱ درصد فاکتور‌های انعقادی طبیعی هستند.
در هموفیلی نوع A که حدود ۸۰ درصد موارد هموفیلی را تشکیل می‌دهد، فاکتور انعقادی شماره‌ی هشت وجود ندارد. حدود ۷۰ درصد از افراد مبتلا به هموفیلی نوع A دارای فرم شدید هستند. در هموفیلی نوع B که به عنوان «بیماری کریسمس» نیز شناخته می‌شود، فاکتور انعقادی شماره‌ی نه وجود ندارد. حدود ۱ در هر ۲۰،۰۰۰ مرد متولد شده در سراسر جهان مبتلا به هموفیلی نوع B است.
مدیرعامل کانون هموفیلی در رابطه با پراکندگی این بیماری در کشور گفته بود: از جمله استان‌هایی که بیشترین موارد بیماران هموفیلی در آنجا وجود دارد استان خوزستان است همچنین استان تهران به دلیل مهاجرت‌پذیری بالایی که دارد جمعیت این بیماران نیز بیشتر است. بیماری هموفیلی یک نوع نیست و انواع مختلفی دارد در حوزه بیماری فاکتور ۱۳ در دنیا ما رتبه اول جهان را داریم و بیشترین بیماران نیز در استان سیستان و بلوچستان هستند.
دارو و درمان‌های بیماری هموفیلی
برای کنترل بیماری هموفیلی، دارو‌های مختلفی وجود دارد. رایج‌ترین دارو‌هایی که برای درمان بیماری هموفیلی استفاده می‌شود، کنسانتره فاکتور‌های انعقادی است. این‌ها از خون اهدایی گرفته می‌شوند و برای جایگزینی فاکتور‌های انعقادی از دست رفته در خون استفاده می‌شوند. سایر دارو‌هایی که ممکن است مورد استفاده قرار گیرند عبارتند از دسموپرسین که به بدن کمک می‌کند تا فاکتور‌های انعقادی بیشتری تولید کند و آنتی فیبرینولیتیک‌ها که به کاهش خونریزی کمک می‌کند.
نازنین فرزادی‌فر، مدیرعامل کانون هموفیلی در این رابطه می‌گوید: «در حال حاضر روش پلاسمادرمانی که در گذشته برای بیماران تالاسمی استفاده می‌شد، یک روش کاملا منسوخ شده است، مگر در شرایط خیلی اضطراری که شرایط حیاتی بیمار در مخاطره باشد و در آن لحظه امکان استفاده از فاکتور مختص به بیمار در دسترس نباشد. در چنین شرایطی برای بیمار روش پلاسمادرمانی استفاده می‌شود و در غیر اینصورت از این روش دیگر استفاده نمی‌شود.»
فرزادی فر در ادامه گفت: «در حال حاضر تمامی فاکتور‌های مورد نیاز بیماران هموفیلی در سراسر کشور در تمام بیمارستان‌ها موجود است و تنها دارویی که در فعلا به صورت عمده و عمومی برای بیماران استفاده نمی‌شود، داروی جدید هملیبرا است. البته این دارو نیز به تعداد محدود وارد کشور شده و طرح تحقیقاتی آن در حال انجام است و در اختیار معاونت درمان وزارت بهداشت است و بعد از پایان طرح تحقیقاتی امیدواریم با رایزنی‌هایی که انجام می‌شود، بتوانیم این دارو را هم به صورت عمده به کشور وارد کنیم.»
حفظ سلامتی با ضعف مفاصل
بیماران هموفیلی برای اصلاح سبک زندگی و دارو‌های خانگی برای جلوگیری از خونریزی بیش از حد و محافظت از مفاصل بهتر است که به طور منظم تمرین و از از مصرف مسکن و رقیق کننده‌های خون خودداری کنند. چراکه فعالیت‌هایی مانند شنا، دوچرخه سواری و پیاده روی می‌تواند ضمن محافظت از مفاصل باعث تقویت عضلات شود. ورزش‌های تماسی مانند فوتبال، هاکی یا کشتی برای افراد مبتلا به هموفیلی خطرناک است.
مدیر کانون هموفیلی در راستای شایع بودن مشکلات مفصلی در این بیماران و انجام اعمال جراحی پروتز‌های درمانی در بیماران هموفیلی گفت: «بیماران هموفیلی اگر داروی خود را به موقع دریافت نکنند در مفاصل‌شان دچار خونریزی شده و این مشکلاتی را برای بیمار ایجاد می‌کند و مجبور به تعویض مفصل و استفاده از پروتز‌های درمانی می‌شود. در حال حاضر بیمار باید هزینه پروتز را بپردازد البته کانون تا جایی که بتواند کمک هزینه برای بیماران در نظر می‌گیرد، اما امیدواریم اعمال جراحی یا حداقل خرید پروتز‌ها به صورت رایگان برای بیماران انجام شود تا هزینه کمتری به بیمار تحمیل شود. یک بیمار هموفیلی در طول مدت حیات خود قطعا نیازمند اعمال جراحی برای تعویض مفصل است و این هزینه برای بیمار سرسام‌آور است به ویژه اینکه در حال حاضر پروتز‌هایی که در حال حاضر در اختیار بیماران است از کیفیت خوبی برخوردار نیستند و بیمار مجبور است بعد از یک سال و نیم دوسال از عمل جراحی پروتز زانو دوباره برای تعویض آن اقدام کند.»
فرزادی فرد تاکید کرد: «یک بیمار هموفیلی صرفا نیازمند خدمات دارویی نیست و به خدمات دیگری نیز نیازمند است. خدمات حمایتی نیز از طریق کانون هموفیلی به بیماران ارائه می‌شود. این خدمات شامل بسته‌های معیشتی و حمایت‌های مالی برای تردد بیماران به مراکز درمانی و… است.»