پروانه‎‌هایی که بال پرواز ندارند/ بیماران‌ «ای بی» نیازمند توجه ویژه

به گزارش خبرنگار اجتماعی خبرگزاری دانشجو، فاطمه آزموده- ای بی نوعی بیماری پوستی است که به دلیل جهش ژنتیکی در کراتین یا کلاژن پوست رخ می‎ دهد و باعث شکنندگی پوست و حتی ایجاد تاول و خونریزی خواهد شد. در این بیماری به دلیل ظرافت و شکنندگی پوست همچون بال‎ه ای پروانه، از نام بیماری پروانه‎ ای نیز استفاده می‎ شود و در ایران به کودکان مبتلا به بیماری‌ای بی، کودکان پروانه‎ ای گفته می‎ شود.

گفته می‎ شود دلیل عمده‎ بروز‌ای بی وجود رابطه‎ فامیلی در والدین است و در میان نزدیک به صد در صد مبتلایان شاهد وجود نسبت خویشاوندی بین پدر و مادر هستیم؛ بنابراین یکی از دلایل مهم انجام آزمایش‎ های ژنتیک پیش از ازدواج و بارداری جلوگیری از وقوع چنین اتفاقاتی است. این بیماری از روز نخست تا آخر همراه مبتلایان آن است و در حال حاضر هیچ راه درمانی ندارد. درمان‎ های موجود نیز تنها برای کاهش درد و رنج افراد مبتلا و جلوگیری از پیشروی‎ ها به کار برده می ‎شود. طبق آمار‌ها میزان شیوع این بیماری ۱ نفر در ۵۰۰۰۰ تولد زنده است. این بیماری میتواند تا حد زیادی پیشروی کند و گا‌ها موجب از بین رفتن عضوی از بدن همچون دست و پا شود. متاسفانه بیماری‌ای بی گاهی تا حد مرگ پیشروی می‎ کند و در میان برخی از افراد سرطان پوست را به همراه دارد.

ازدواج فامیلی دریچه‎‌ای به سوی‌ای بی

همانطور که می‎دانیم در ایران ازدواج فامیلی در میان اقوام مختلف رواج دارد و یکی از مهم‎ترین دلایل بروز‌ای بی وجود نسبت فامیلی در زوجین است. تعدادی از افراد مبتلا به بیماری پروانه‎ ای در گفتگو با خبرگزاری دانشجو عنوان کردند که والدین آن‌ها دارای نسبت نزدیک خویشاوندی هستند و گا‌ها در برخی از خانواده‎ ها هر دو فرزند آن‌ها مبتلا به بیماری پروانه‎ ای بوده‎ا ند. این امر نشان می‎دهد که خانوده‎ ها باید توجه بیشتری به این مسئله داشته باشند و در صورت انجام ازدواج‎ه ای فامیلی، انجام آزمایش ‎های ژنتیک را فراموش نکنند. در نظر داشتن این نکته نیز مهم است که‌ای بی واگیردار نیست و میزان ابتلا به این بیماری در دو گروه مردان و زنان برابر است. یکی از راه‎های پیشگیری از بروز اینگونه بیماری‎ها‎‎‎، آموزش به خانواده‎ ها برای پرهیز از ازدواج‎ های فامیلی و همچنین ارائه‎ی آزمایش‎ هایی در زمینه‎ فرزندآوری است.

تشخیص‌ای بی در دوران بارداری

با وجود تمام پیشرفت‎ های علم پزشکی تا به امروز، پزشکان نتوانسته‎ اند ابتلای جنین به‌ای بی را در دوران بارداری تشخیص دهند. باز هم با این حال در برخی از کشور‌های توسعه یافته‎ ای همچون اتریش و فرانسه زمزمه‎ هایی مبنی بر پیشرفت در این زمینه شنیده شده است. اما با این وجود هنوز هم ازدواج‎ های فامیلی از نظر بسیاری از پزشکان مردود شمرده می‎شود و به خانوده‎ ها پیشنهاد می‎شود که در این مورد حساسیت بیشتری به خرج دهند.‌ای بی هنوز جزء بیماری‎های خاص نیست.

با وجود دشواری‎ های بسیار‌ای بی، این بیماری هنوز بخشی از بنیاد بیماری‎ های خاص کشور نیست و قاعدتا تحت حمایت‎ های این بنیاد قرارنمی‎ گیرد. اما نکته‎ حائز اهمیت این است که در سایت این بنیاد نام‌ای بی در لیست بیماری‎ های خاص قرار دارد، اما مبتلایان به این بیماری این مسئله را تکذیب کردند و عنوان کردند تا کنون هیچ حمایت و مدرکی مبنی بر خاص شمردن این بیماری در ایران وجود ندارد. در این مورد نیز عرفان جزایری، یکی از بیماران پروانه‎ای در گفتگو با خبرگزاری دانشجو عنوان کرد که این موضوع هنوز به تصویت بنیاد بیماری‎ های خاص نرسیده است و هیچ اقدامی از طرف بنیاد در این مورد صورت نمی‎ گیرد. یکی دیگر از بیماران مبتلا به‌ای بی نیز در گفتگو با خبرگزاری دانشجو صحت این مسئله را رد کرده است. حجت ‎الاسلام سید حمیدرضا هاشمی گلپایگانی موسس و مدیرعامل خانه‎ ای بی در گفتگو با خبرگزاری دانشجو در رابطه با این مسئله عنوان کردند که این یک تفکر عمومی است که، چون بنیاد بیمار‎های خاص چنین عنوانی دارد پس متولی تمام بیماری‎های خاص در کشور است، اما این بنیاد متولی و تصمیم‎ گیرنده‎ انتخاب بیماری به عنوان یک بیماری خاص نیستند. بلکه این بیماری برای اینکه در ردیف بیماری‎ های خاص قرار گیرد و از بودجه‎ی دولتی برخوردار شود نیازمند تایید مستقیم رئیس جمهور و پس ازآن نیازمند تایید مجلس است.

حجت‎ الاسلام هاشمی گلپایگانی در مورد دارو‌های مصرفی بیماران پروانه‎ ای گفت که این افراد برای بهبود شرایط بلع و زخم بدن باید از شربت‎های تقویتی‎، پماد و پانسمان‎ های خارجی و گران قیمت استفاده کنند که هزینه‎ زیادی را می‎ طلبد. در کنار این‌ها بیماران‌ای بی باید کرم‎ هایی را مصرف کنند که از نظر سازمان غذا و دارو، در دسته‎ی مواد آرایشی و بهداشتی قرار می‎گیرند بنابراین در تعرفه‎ های بیمه‎ ای نیز قرار نخواهند گرفت.

وی در ادامه گفت که این افراد عمدتا از نوعی پانسمان سوئدی به نام میپلکس استفاده می‎کنند که هزینه‎ بالایی نیز دارد. این پانسمان در این مدت توسط خانه‎ ای بی و به کمک سازمان‎ هایی، چون یونیسف تهیه شده است و به صورت رایگان در اختیار خانواده‎‎ ها قرار گرفته است البته در کنار این پانسمان‎ ها، بسته‎ های تقویتی و معیشیتی با کمک مردم تهیه شده و برای خانوده‎ ها ارسال شده است. موسس خانه‎ ای بی گفت با وجود این‌ها تمام نیاز بیماران برآورده نمی‎شود. علاوه‎ بر این‌ها بیمارن پروانه‎ ای نیاز‌های دیگری هم دارند که هزینه‎ های بالایی را به خانواده تحمیل می‎ کند که تمامی این موارد باید توسط سازمان‎ هایی، چون بهزیستی، وزارت بهداشت و وزارت رفاه مورد توجه قرار گیرد. گلپایگانی در پاسخ به استفاده از پانسمان‎ های غیر سوئدی گفتند که طبق بررسی‎ ها این پانسمان در کل دنیا، مناسب‎ترین پانسمان موجود برای بیمارن پروانه ‎ای است. با اینحال در این دوره‎ی تحریم گاهی به سراغ سایر پانسمان‎ های داخلی و خارجی رفتیم که به هیچ وجه تاثیر مثبت پانسمان میپلکس را نداشته‎اند.

وی در ادامه در مورد نسبت خویشاوندی والدین کودکان‌ای بی در کشور گفت که در بر اساس آمار در حال حاضر در کل ایران باید حدود ۱۲۰۰ بیمارن‌ای بی را شناسایی کنیم که از این تعداد ۸۵۰ نفر شناسایی شده ‎اند و در خانه‎ ی‌ای بی دارای پروند هستند. بر اساس شواهد والدین حدود ۹۶ درصد از این افراد دارای نسبت خویشاوندی هستند و ۴ درصد باقی مانده‎ی آن‌ها فاقد این نسبت مستقیم هستند و به طور اتفاقی دچار این بیماری نادر شده‎اند.

فعالیت بیماران پروانه‎ ای در جامعه

موسس خانه‎ ای بی در این خصوص گفت که مردم در وهله‎ نخست باید بدانند که‌ ای بی واگیردار نیست و پس از آن توجه به این نکته مهم است که بیماران پروانه‎ ای نیازی به ترحم ندارند. بلکه این افراد نیازمند درک متقابل و حضور فعال در جامعه هستند. این درک متقابل می‎تواند موجب مشارکت این بیماران در فعالیت‎ های اجتماعی همچون تحصیل، هنر، ورزش و... باشد. بسیاری از بیمارن پروانه‎ ای در مقاطع بالای تحصیلی و رشته‎ های مختلفی، چون پزشکی و مهندسی، حقوق و... تحصیل کرده‎اند و بسیاری از آنان نیز در فعالیت‎ های مختلفی هنری حضور فعال دارند. وی در ادامه گفت خانه‎ ای بی در ایام گذشته در چندین مرحله نمایشگاه‎ هایی از آثار هنری برخی از بیماران پروانه‎ای برپا کرده است که امیدواریم این نمایشگاه‎ها در آینده به صورت گسترده‎ تری جهت نمایش آثار هنرمندان پروانه‎ ای برگزار شوند.

پدر پروانه‎ ها در ادامه در مورد مهم‎ترین دغدغه‎ های بیماران‌ای بی گفت هر نوع از بیماری سخت است، اما در مورد کسی که بیماری خاص دارد شرایط کمی متفاوت است. در واقع هم خود فرد و هم اطرافیان باید بپذیرند که این درد همواره تداوم دارد و این مسئله می‎تواند موجب سلب آرامش شود؛ لذا کسی که با بیماری‌ای بی متولد می‎شود با وجود تمام صبر و استقامتی که دارد، دچار خستگی می‎شود؛ بنابراین سازمان‎های متولی در این امر باید تمهیداتی بیندیشند. در امر بیماری در مرحله‎ی نخست باید فرهنگ‎سازی لازم در جامعه صورت بگیرد تا افراد بدانند چگونه با بیماران خاص رفتار کنند. درواقع یک بیمار به معنای واقعی درد می‎کشد بنابراین متولیان حاضر در جامعه در کنار ایجاد اسباب آسایش سایر مردم باید آرامش ویژه‎تری برای این افراد فراهم سازند. به عنوان نمونه مادری که سال‎ها از یک بیمار خاص مراقبت کرده نیز نیازمند توجه ویژه است. در بسیاری از مواقع والدین این افراد هم نیازمند دریافت خدماتی، چون جلسات مشاوره و روان‎درمانی هستند. زیرا همانطور که گفته شد‌ای بی یک بیماری صعب‎ العلاج است و درد ناشی از آن تا پایان عمر همراه بیمار است، بنابراین لازم است که در وهله‎ی نخست موجبات آرامش بیمار و خانواده‎ی او فراهم شود.

به طور کلی می‎توان گفت که یکی از مهم‎ترین ارکان ایجاد آسایش و رفاه جامعه، توجه ویژه به بیماران خاص است، اما این مسئله به درستی در ایران محقق نشده است و بیماران‌ای بی نیز از این قاعده مستثنی نیستند. در مرحله‎ نخست امیدواریم با فرهنگ‎سازی در جهت معرفی این بیماری به مردم و سپس اختصاص خدمات مناسب برای بیماران پروانه‎ای بتوانیم گامی موثر در جهت بهبود شرایط این بیماران برداریم.