سلامت عادلانه |۲۰
به گزارش خبرنگار اجتماعی خبرگزاری دانشجو، فاطمه آزموده- ای بی نوعی بیماری پوستی است که به دلیل جهش ژنتیکی در کراتین یا کلاژن پوست رخ می دهد و باعث شکنندگی پوست و حتی ایجاد تاول و خونریزی خواهد شد. در این بیماری به دلیل ظرافت و شکنندگی پوست همچون باله ای پروانه، از نام بیماری پروانه ای نیز استفاده می شود و در ایران به کودکان مبتلا به بیماری‌ای بی، کودکان پروانه ای گفته می شود.
گفته می شود دلیل عمده بروز‌ای بی وجود رابطه فامیلی در والدین است و در میان نزدیک به صد در صد مبتلایان شاهد وجود نسبت خویشاوندی بین پدر و مادر هستیم؛ بنابراین یکی از دلایل مهم انجام آزمایش های ژنتیک پیش از ازدواج و بارداری جلوگیری از وقوع چنین اتفاقاتی است. این بیماری از روز نخست تا آخر همراه مبتلایان آن است و در حال حاضر هیچ راه درمانی ندارد. درمان های موجود نیز تنها برای کاهش درد و رنج افراد مبتلا و جلوگیری از پیشروی ها به کار برده می شود. طبق آمار‌ها میزان شیوع این بیماری ۱ نفر در ۵۰۰۰۰ تولد زنده است. این بیماری میتواند تا حد زیادی پیشروی کند و گا‌ها موجب از بین رفتن عضوی از بدن همچون دست و پا شود. متاسفانه بیماری‌ای بی گاهی تا حد مرگ پیشروی می کند و در میان برخی از افراد سرطان پوست را به همراه دارد.
ازدواج فامیلی دریچهای به سوی‌ای بی
همانطور که میدانیم در ایران ازدواج فامیلی در میان اقوام مختلف رواج دارد و یکی از مهمترین دلایل بروز‌ای بی وجود نسبت فامیلی در زوجین است. تعدادی از افراد مبتلا به بیماری پروانه ای در گفتگو با خبرگزاری دانشجو عنوان کردند که والدین آن‌ها دارای نسبت نزدیک خویشاوندی هستند و گا‌ها در برخی از خانواده ها هر دو فرزند آن‌ها مبتلا به بیماری پروانه ای بودها ند. این امر نشان میدهد که خانوده ها باید توجه بیشتری به این مسئله داشته باشند و در صورت انجام ازدواجه ای فامیلی، انجام آزمایش های ژنتیک را فراموش نکنند. در نظر داشتن این نکته نیز مهم است که‌ای بی واگیردار نیست و میزان ابتلا به این بیماری در دو گروه مردان و زنان برابر است. یکی از راههای پیشگیری از بروز اینگونه بیماریها، آموزش به خانواده ها برای پرهیز از ازدواج های فامیلی و همچنین ارائهی آزمایش هایی در زمینه فرزندآوری است.
تشخیص‌ای بی در دوران بارداری
با وجود تمام پیشرفت های علم پزشکی تا به امروز، پزشکان نتوانسته اند ابتلای جنین به‌ای بی را در دوران بارداری تشخیص دهند. باز هم با این حال در برخی از کشور‌های توسعه یافته ای همچون اتریش و فرانسه زمزمه هایی مبنی بر پیشرفت در این زمینه شنیده شده است. اما با این وجود هنوز هم ازدواج های فامیلی از نظر بسیاری از پزشکان مردود شمرده می‌شود و به خانوده ها پیشنهاد می‌شود که در این مورد حساسیت بیشتری به خرج دهند.ای بی هنوز جزء بیماریهای خاص نیست.
با وجود دشواری های بسیار‌ای بی، این بیماری هنوز بخشی از بنیاد بیماری های خاص کشور نیست و قاعدتا تحت حمایت های این بنیاد قرارنمی گیرد. اما نکته حائز اهمیت این است که در سایت این بنیاد نام‌ای بی در لیست بیماری های خاص قرار دارد، اما مبتلایان به این بیماری این مسئله را تکذیب کردند و عنوان کردند تا کنون هیچ حمایت و مدرکی مبنی بر خاص شمردن این بیماری در ایران وجود ندارد. در این مورد نیز عرفان جزایری، یکی از بیماران پروانه‌ای در گفتگو با خبرگزاری دانشجو عنوان کرد که این موضوع هنوز به تصویت بنیاد بیماری های خاص نرسیده است و هیچ اقدامی از طرف بنیاد در این مورد صورت نمی گیرد. یکی دیگر از بیماران مبتلا به‌ای بی نیز در گفتگو با خبرگزاری دانشجو صحت این مسئله را رد کرده است. حجت الاسلام سید حمیدرضا هاشمی گلپایگانی موسس و مدیرعامل خانه ای بی در گفتگو با خبرگزاری دانشجو در رابطه با این مسئله عنوان کردند که این یک تفکر عمومی است که، چون بنیاد بیمارهای خاص چنین عنوانی دارد پس متولی تمام بیماریهای خاص در کشور است، اما این بنیاد متولی و تصمیم گیرنده انتخاب بیماری به عنوان یک بیماری خاص نیستند. بلکه این بیماری برای اینکه در ردیف بیماری های خاص قرار گیرد و از بودجهی دولتی برخوردار شود نیازمند تایید مستقیم رئیس جمهور و پس ازآن نیازمند تایید مجلس است.
حجت الاسلام هاشمی گلپایگانی در مورد دارو‌های مصرفی بیماران پروانه ای گفت که این افراد برای بهبود شرایط بلع و زخم بدن باید از شربتهای تقویتی، پماد و پانسمان های خارجی و گران قیمت استفاده کنند که هزینه زیادی را می طلبد. در کنار این‌ها بیماران‌ای بی باید کرم هایی را مصرف کنند که از نظر سازمان غذا و دارو، در دستهی مواد آرایشی و بهداشتی قرار میگیرند بنابراین در تعرفه های بیمه ای نیز قرار نخواهند گرفت.
وی در ادامه گفت که این افراد عمدتا از نوعی پانسمان سوئدی به نام میپلکس استفاده میکنند که هزینه بالایی نیز دارد. این پانسمان در این مدت توسط خانه ای بی و به کمک سازمان هایی، چون یونیسف تهیه شده است و به صورت رایگان در اختیار خانواده ها قرار گرفته است البته در کنار این پانسمان ها، بسته های تقویتی و معیشیتی با کمک مردم تهیه شده و برای خانوده ها ارسال شده است. موسس خانه ای بی گفت با وجود این‌ها تمام نیاز بیماران برآورده نمیشود. علاوه بر این‌ها بیمارن پروانه ای نیاز‌های دیگری هم دارند که هزینه های بالایی را به خانواده تحمیل می کند که تمامی این موارد باید توسط سازمان هایی، چون بهزیستی، وزارت بهداشت و وزارت رفاه مورد توجه قرار گیرد. گلپایگانی در پاسخ به استفاده از پانسمان های غیر سوئدی گفتند که طبق بررسی ها این پانسمان در کل دنیا، مناسبترین پانسمان موجود برای بیمارن پروانه ای است. با اینحال در این دورهی تحریم گاهی به سراغ سایر پانسمان های داخلی و خارجی رفتیم که به هیچ وجه تاثیر مثبت پانسمان میپلکس را نداشتهاند.
وی در ادامه در مورد نسبت خویشاوندی والدین کودکان‌ای بی در کشور گفت که در بر اساس آمار در حال حاضر در کل ایران باید حدود ۱۲۰۰ بیمارن‌ای بی را شناسایی کنیم که از این تعداد ۸۵۰ نفر شناسایی شده اند و در خانه ی‌ای بی دارای پروند هستند. بر اساس شواهد والدین حدود ۹۶ درصد از این افراد دارای نسبت خویشاوندی هستند و ۴ درصد باقی ماندهی آن‌ها فاقد این نسبت مستقیم هستند و به طور اتفاقی دچار این بیماری نادر شدهاند.
فعالیت بیماران پروانه ای در جامعه
موسس خانه ای بی در این خصوص گفت که مردم در وهله نخست باید بدانند که ای بی واگیردار نیست و پس از آن توجه به این نکته مهم است که بیماران پروانه ای نیازی به ترحم ندارند. بلکه این افراد نیازمند درک متقابل و حضور فعال در جامعه هستند. این درک متقابل میتواند موجب مشارکت این بیماران در فعالیت های اجتماعی همچون تحصیل، هنر، ورزش و... باشد. بسیاری از بیمارن پروانه ای در مقاطع بالای تحصیلی و رشته های مختلفی، چون پزشکی و مهندسی، حقوق و... تحصیل کردهاند و بسیاری از آنان نیز در فعالیت های مختلفی هنری حضور فعال دارند. وی در ادامه گفت خانه ای بی در ایام گذشته در چندین مرحله نمایشگاه هایی از آثار هنری برخی از بیماران پروانه‌ای برپا کرده است که امیدواریم این نمایشگاهها در آینده به صورت گسترده تری جهت نمایش آثار هنرمندان پروانه ای برگزار شوند.
پدر پروانه ها در ادامه در مورد مهمترین دغدغه های بیماران‌ای بی گفت هر نوع از بیماری سخت است، اما در مورد کسی که بیماری خاص دارد شرایط کمی متفاوت است. در واقع هم خود فرد و هم اطرافیان باید بپذیرند که این درد همواره تداوم دارد و این مسئله میتواند موجب سلب آرامش شود؛ لذا کسی که با بیماری‌ای بی متولد می‌شود با وجود تمام صبر و استقامتی که دارد، دچار خستگی می‌شود؛ بنابراین سازمانهای متولی در این امر باید تمهیداتی بیندیشند. در امر بیماری در مرحلهی نخست باید فرهنگسازی لازم در جامعه صورت بگیرد تا افراد بدانند چگونه با بیماران خاص رفتار کنند. درواقع یک بیمار به معنای واقعی درد میکشد بنابراین متولیان حاضر در جامعه در کنار ایجاد اسباب آسایش سایر مردم باید آرامش ویژهتری برای این افراد فراهم سازند. به عنوان نمونه مادری که سالها از یک بیمار خاص مراقبت کرده نیز نیازمند توجه ویژه است. در بسیاری از مواقع والدین این افراد هم نیازمند دریافت خدماتی، چون جلسات مشاوره و رواندرمانی هستند. زیرا همانطور که گفته شد‌ای بی یک بیماری صعب العلاج است و درد ناشی از آن تا پایان عمر همراه بیمار است، بنابراین لازم است که در وهلهی نخست موجبات آرامش بیمار و خانوادهی او فراهم شود.
به طور کلی میتوان گفت که یکی از مهمترین ارکان ایجاد آسایش و رفاه جامعه، توجه ویژه به بیماران خاص است، اما این مسئله به درستی در ایران محقق نشده است و بیماران‌ای بی نیز از این قاعده مستثنی نیستند. در مرحله نخست امیدواریم با فرهنگسازی در جهت معرفی این بیماری به مردم و سپس اختصاص خدمات مناسب برای بیماران پروانه‌ای بتوانیم گامی موثر در جهت بهبود شرایط این بیماران برداریم.
ارسال نظرات